루푸스는 라틴어로 ‘늑대’라는 뜻으로 얼굴 뺨의 발진을 빗대어 만들어진 병명이다. 자가면역질환인 루푸스는 피부보다 관절염 증상이 더 많이 나타나며 여러 장기를 공격해 발병 10년 이내에 3명 중 2명에게서 신장염이 발생한다. 고혈압 치료에서 뇌졸중을 예방하는 것이 중요하듯, 루푸스도 장기 손상이 발생하지 않도록 예방하고 조기에 적절한 치료를 받는 것이 매우 중요하다.

Q. 루푸스가 ‘소리 없는 늑대의 공격’이라 불리는 이유가 있을 까요?

A. 루푸스는 초기 증상이 거의 없고, 증상의 악화와 호전을 반복하여 조기 진단을 어렵게 만듭니다. 이러한 양상은 소리 없이 침입하고, 한 번에 공격하지 않으며, 공격과 후퇴를 반복하는 늑대의 공격 방식과 유사합니다.

Q. 젊은 여성인데 관절이 아픕니다. 관절 통증이 루푸스의 증상일 수 있을까요?

A. 만성 관절염이 발생하는 이유는 200여 가지에 달합니다. 그중 젊은 여성에게 관절염이 생겼다면 루푸스를 의심해 봐야 합니다. 루푸스의 증상은 관절염, 피부발진 외에도 피곤, 미열, 두통, 탈모, 부종, 어지러움, 호흡곤란 등 다양합니다.
초기에는 이 중 한 가지 증상만 나타나 루푸스 진단을 받기 쉽지 않습니다. 또한 장기를 공격받는 초기에는 자각 증상이 거의 없어 검사 시기를 놓치기도 합니다.

Q. 루푸스가 젊은 여성 환자에게 많이 발생하는 이유가 있나요?

A. 면역과 관련한 많은 유전자가 X-성염색체에 위치합니다. 여성이 가진 여성호르몬은 면역 체계를 자극하는 반면, 남성 호르몬은 면역 체계를 안정시킵니다. 따라서 여성 호르몬을 복용하면 루푸스 증상이 악화할 수 있습니다.

Q. 루푸스는 진단을 위해선 어떤 검사를 받아야 하나요?

A. 루푸스 진단을 위해 가장 먼저 일반 혈액검사를 통해 백혈구, 적혈구, 혈소판 수치를 확인합니다. 자가항체인 항핵항체의 존재 여부와 그 양을 측정하며, 항DNA 항체 등 추가적인 자가항체와 보체도 함께 검사합니다. 또한, 환우분들의 약 1/3에서는 항인지질항체가 동반되어 혈액 순환에 문제를 일으킬 수 있으므로, 이에 대한 추가 검사도 필요합니다.
또한, 루푸스 신장염은 신기능 부전이나 신증후군으로 진행되기 전까지 뚜렷한 증상이 없는 경우가 많기 때문에, 소변검사를 통해 단백뇨를 측정하는 것이 질병 활성도를 평가하는 데 있어 가장 중요한 검사입니다.

Q. 루푸스는 어떻게 치료하나요?

A. 루푸스의 치료는 질병 활성도를 현저히 감소시키는 초기 치료(3~6개월)와, 치료 효과를 극대화하고 반응을 유지하기 위한 유지 치료로 구분됩니다. 치료의 궁극적인 목표는 관해 상태를 유지하는 것입니다.
면역억제제 치료에 대한 반응은 치료 시작 후 6개 월 이내에 확인되는 것이 중요하며, 이는 장기적인 신기능 유지의 강력한 예측 인자입니다. 특히, 부분 관해에 머무르는 경우 완전 관해에 비해 만성 신부전으로 진행될 위험이 높기 때문에, 가능한 한 완전 관해를 달성하는 것을 목표로 치료해야 합니다.

관해란? ➊ 완전 관해
단백뇨가 하루 500mg 이하이고, 안정된 신기능(기저 신기능의 10% 이내 감소)을 유지하는 상태
➋ 부분 관해
단백뇨가 50% 이상 감소하고 안정된 신기능이 유지되는 상태

Q. 루푸스 치료에는 어떤 약제들이 사용되나요?

A. 루푸스 치료에는 항마라리아제, 글루코코르티코이드, 면역억제제, 생물학적제제 약물이 사용됩니다.

항말라리아제
최근 코로나19 바이러스에 치료 효과가 있다고 유명해진 약으로 소염진통제에 충분히 반응하지 않는 관절 증상과 피부 침범에서 효과적이며, 루푸스의 신장 손상 악화 억제에 도움이 됩니다. 또한 혈관 및 혈전 발생을 감소시키고 콜레스테롤을 낮추는 효과도 있습니다.

글루코코르티코이드(Glucocorticoid)
글루코코르티코이드는 소위 스테로이드제로 알려진 약제로 루푸스의 빠른 조절을 유도하는 기본적인 치료약제입니다. 글루코코르티코이드 사용 전후에 생존율의 차이가 크므로 루푸스 치료에 있어 가장 중요한 약제입니다. 환우분들 마다 증상의 종류와 정도가 다르므로 본인에 맞는 용량을 적절히 사용하는 것이 중요합니다.

스테로이드란? ➊ 아래와 같은 화학구조를 갖는 물질을 통칭함.

➋ 남성호르몬, 여성호르몬, 글루코코르티코이드뿐만 아니라 콜레스테롤, 비타민 D도 스테로이드에 포함됨
➌ 따라서 일반적으로 말하는 스테로이드 약이란 신장 위에 위치하는 부신에서 분비되는 염증을 억제하는 물질인 코르티코스테로이드를 말함.

Q. 면역억제제에는 어떤 약제들이 있나요?

A. 면역억제제는 과도하게 활성화된 면역 반응을 조절하여 자가면역질환의 염증과 조직 손상을 억제하는 악물입니다.

마이코페놀레이트(Mycophenolate)
마이코페놀레이트는 증식루푸스신염의 일차 치료제로 루푸스신염의 치료에 사이클로포스파마이드 충격 요법과 유사한 효과를 보이는 반면 난소기능 부전이나 탈모 등의 부작용은 거의 없습니다.

사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide)
사이클로포스파마이드 충격 주사치료는 중등도 또는 심한 루푸스 치료에 최초로 사용한 면역억제제 입니다. 이 약제의 문제점은 난소의 기능 저하로, 가임기 여성에서는 사용을 피하는 것이 바람직합니다.

아자티오프린(Azathioprine)
아자티오프린은 초기치료로 루푸스 신장염이 호전된 후에 유지치료로 흔히 사용되며 장기간 안전성이 입증되어 임신 중에도 복용할 수 있습니다.

칼시뉴린(Calcineurin) 억제제
T세포에 의한 면역반응을 감소시키는 약제로 루푸스 신장염에 좋은 효과가 증명되었습니다. 5형 루푸스 신장염에서는 글루코코티코이드에 비해 단백뇨를 줄이는 데 보다 효과적입니다.

T세포란? 면역세포의 일종으로 흉선(thymus)에서 발생되어 그 약자인 T 라는 이름을 갖게됨. B세포와 함께 후천면역의 중추적인 세포

Q. 생물학적 제제에는 어떤 약제들이 있나요?

A. 생물학적 제제는 기존의 화학 합성 약제와 달리 세포에서 만들어지는 약물로, 우리가 원하는 특정 물질에만 선택적으로 반응하기 때문에 표적치료제라고도 불립니다.

벨리무맙(Belimumab)
벨리무맙은 B세포의 증식을 유도하는 B세포 성장인자를 억제하여 기존 치료에 반응하지 않는 피부 및 관절 침범 환자에게 효과가 있으며, 루푸스 치료제로 효능을 인정받은 최초의 생물학적 제제입니다.

B세포란? 면역세포의 일종으로 골수에서 생성되며 우리 몸의 항체를 생성하는 세포로 자가면역질환에서는 자가항체를 생성하는 주된 세포

리툭시맙(Rituximab)
리툭시맙은 자가면역질환에서 비정상적으로 활성화된 B세포를 제거하는 약제로, 면역억제제 치료에 반응이 없거나 재발한 환자 등 다른 치료에 효과가 없는 경우에 선별적으로 사용해 볼 수 있습니다.

Q. 루푸스 환우분들을 위해 마지막으로 한 말씀 부탁 드립니다.

A. 저와 충남대학교병원 류마티스내과의 의료진은 환우분들의 페이스메이커(마라톤에서 선수가 좋은 기록을 낼 수 있도록 함께 달리는 보조자) 입니다. 루푸스는 마라톤과 같은 질환으로 혼자 달리면 쉽게 지치고 포기하기 쉽습니다. 하지만 함께 달린다면, 더 멀리, 완주까지도 할 수 있습니다. 완치의 그날까지 환우분들과 함께 달리겠습니다.

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류마티스내과 심승철 교수는 대한루푸스연구회장으로, 대한류마티스학회 공식 유튜브에 환우분들의 질병에 대한 궁금증을 해소하기 위해 루푸스에 대한 영상을 최초로 제작하였다. 현재 대한류마티스학회장으로 질병치료 환경 개선을 위해 노력하고 있다.

여기를 클릭하시면 환우분들과의 교감을 위하여, 국제루푸스 심포지엄 개막식에서 환우분과 함께 한 피아노 연주를 보실 수 있습니다.