동행 2

정확한 진단이 중요한
영아혈관종과 혈관기형

소아청소년과 임연정 교수

진료전문분야 백혈병, 고형종양, 빈혈, 혈소판감소증, 출혈, 림프절비대, 조혈모세포이식, 혈관종, 혈관기형, 자가면역

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영아혈관종 진료

아기의 피부에 반점이 있으면 부모는 큰 걱정을 하게 된다. 특히 붉거나 푸른 병변은 혈관이상 또는 혈관종일 수 있다. 혈관종과 혈관기형은 유전적 요인이나 환경적 요인보다는 국소적인 혈관증식과 관련된 유전자 돌연변이가 우연히 발생하여 생기는 것으로 밝혀지고 있으며, 발생 원인과 경과, 치료 방법이 서로 다른 다양한 질환을 포함하고 있다.

신생아 시기의 혈관 병변, 무엇을 구분해야 할까

신생아 시기에 발견되는 혈관 병변 중 가장 흔한 것은 영아혈관종입니다. 이와 함께 반드시 감별해야 할 질환으로 선천혈관종이 있습니다. 그 외에도 비교적 드물지만 중요한 질환으로 카포시형 혈관내피종, 림프관기형(림프수종)이 있습니다. 또한 피부에만 국한된 혈관기형으로 연어반, 포트와인 반점, 대리석양 피부와 같은 병변도 있습니다. 이들 질환은 외형이 비슷해 보일 수 있으나 자연 경과와 치료 전략이 전혀 다르므로 정확한 진단이 매우 중요합니다.
선천혈관종은 태아 시기에 이미 형성되어 출생 직후부터 관찰되며, 생후 수개월 내에 자연적으로 크기가 줄어드는 유형과 자연퇴축 없이 그대로 지속되는 유형으로 나뉩니다. 자연퇴축형 선천혈관종은 특별한 치료 없이 돌 무렵까지 경과를 관찰하면 됩니다. 반면 지속형 선천혈관종은 시간이 지나도 크기가 줄어들지 않기 때문에 원칙적으로 수술적 치료를 고려하게 됩니다. 이에 비해 영아혈관종은 출생 시에는 거의 보이지 않다가 생후 수주 내 빠르게 커진 후 성장이 멈추고, 수년에 걸쳐 자연 퇴축하는 특징을 보입니다.
영아혈관종은 형태에 따라 피부 표면에 선명한 붉은색 병변이 보이는 표재형, 피부 아래 연부조직에 위치하여 봉긋하게 솟아오르는 심재형, 두 가지가 함께 나타나는 혼합형으로 나뉩니다. 현재는 경구 베타차단제인 프로프라놀롤 치료를 통해 심재형 혈관종이나 기능적 이상을 초래하는 부위, 범위가 넓은 혈관종을 빠르게 퇴축시킬 수 있습니다. 환자의 상태에 따라 녹내장 치료제로 알려진 티몰롤을 바르는 치료를 시행하거나, 남은 병변에 대해 레이저 치료를 병행하는 등 맞춤 치료를 부모와 충분히 상의하여 결정합니다.
피부에만 국한된 혈관이상 중 가장 흔히 볼 수 있는 것은 연어반으로, 특별한 치료 없이 생후 수개월에서 수년 내에 자연적으로 옅어지거나 사라집니다. 이에 비해 포트와인 반점은 시간이 지나도 사라지지 않으며 성장하면서 색이 짙어지거나 피부가 두꺼워질 수 있습니다. 얼굴, 특히 삼차신경 분포 부위에 위치한 경우에는 드물게 신경계 이상과 동반될 수 있어 정밀평가가 필요합니다. 피부 병변은 레이저 치료를 통해 호전을 기대할 수 있습니다.

혈관 병변의 진단, 영상검사의 역할

혈관종과 혈관기형은 초음파 검사, 자기공명영상(MRI), 필요시 조직검사를 통해 진단합니다. 초음파 검사는 통증 없이 빠르게 시행할 수 있으며, 도플러 초음파를 통해 혈류를 확인함으로써 혈관성 병변과 다른 종양을 감별하는 데 도움이 됩니다. MRI 검사는 병변이 어느 층까지, 어느 범위까지 침범했는지를 확인하는 데 유용하며, 초음파만으로 진단이 어려운 경우 함께 시행합니다. 국내에서는 흉터 발생과 마취 부담을 고려하여 영상검사를 중심으로 진단과 치료를 시행하는 경우가 많습니다.
혈관종을 포함한 혈관이상은 서로 비슷해 보여도 경과와 치료가 다른 질환입니다. 정확한 진단과 질환에 대한 이해는 불필요한 불안을 줄이고, 적절한 치료로 이어지는 가장 중요한 출발점입니다. 아이의 피부에 혈관 병변이 보인다면 혼자 고민하기보다는 전문의의 진료를 통해 정확한 설명과 맞춤 치료 계획을 세우는 것이 바람직합니다. 사진

혈관종 성장 그래프

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