2015년 05 월
테마 진료실 1
글 소아청소년과 길홍량 교수
선천성 심장질환 환자 85%가 건강한 성인으로 성장
심장질환 전문의와 함께
선천성 심장질환은 가장 흔한 선천성 기형으로 진단, 치료기법의 발달로 인하여 거의 대부분 치료가 가능하다. 우리나라에서는 매년 4000명 정도의 신생아가 선천성 심장질환을 가지고 태어나며 매년 5,000례 정도의 선천성 심장질환에 대한 수술이 시행되고 있으며 이들 중 85% 정도는 건강한 성인으로 성장하여 정상적인 사회생활이 가능하다. 충남대학교병원에서도 1980년대에 선천성 심장질환에 대한 개심술이 시작된 이래 2,000례 이상의 개심술이 시행되고 있으며, 2000년대 이후 중재적 심도자술이 적극 도입되면서 그 치료성적도 향상되고 있다.
선천성 심장질환은 어떻게 발생할까요?
선천성 심장질환의 원인은 대부분 확실하지 않으며, 약 10%에서 유전자, 염색체 이상 등의 유전적인 요인과 90%는 환경적인 요인에 의해 발생한다. 선천성 심장질환은 다른 기형을 가진 증후군과 염색체 이상을 지닌 환자의 30% 정도에서 동반되기 때문에 이에 대한 확인이 중요하다. 심장은 태아기 3주에서 8주 사이에 형성이 되므로 이 시기가 선천성 심장질환이 잘 생기는 민감한 시기라 할 수 있다. 임신 중의 바이러스 감염, 당뇨, 홍반성 난창(SLE), 약물, 음주 등이 있으면 선천성 심장질환의 발생 위험도가 증가한다.
어떻게 선천성 심장질환을 진단할까요?
중대한 선천성 심질환은 신생아기에, 대부분 질환은 돌전에 발견된다. 임상진찰, 흉부 X-선, 심전도 및 심장초음파 검사를 시행하면 대부분 진단이 가능하다. 정확한 평가를 위하여 특수한 심장 정밀검사(CT, MRI. 핵의학검사, 심도자)가 시행될 수 있다. 태아 심장초음파검사를 이용하면 대부분의 태아심장기형 진단이 임신16~24주에 가능하며 고위험산모에게 시행된다.
선천성 심장질환에도 여러 가지 종류가 있나요?
청색증의 유무에 따라 비청색증형 심장질환(75% 정도)과 청색증형 심장질환(25% 정도)으로 나눌 수 있다. 비청색증형 심장질환에는 심실중격결손이 가장 흔하며 심방중격결손, 동맥관개존을 합하여 전체 선천심장질환의 60%이상을 차지하며 자연 폐쇄되는 경우도 있고, 많은 경우에서 중재적 심도자술로 치료가 가능하며, 수술성공율도 95%이상이다. 비청색증형 심장질환으로는 활로씨 4징이 가장 흔하며 이외에도 대혈관전위, 삼첨판폐쇄, 양대혈관우심기시, 폐동맥폐쇄, 단심실 등 대부분 수술적 치료가 필요하다.
치료과정이 궁금해요.
다양한 질환들로 이루어져 있고, 동일한 질환이라고 하더라도 정도에 따라 각각 다양한 치료를 시행한다. 최근에 치료성적의 향상으로 선천성 심장질환으로 태어난 소아의 85%가 성인까지 생존이 가능하다. 또한 심도자 중재술과 같이 선천성 심장질환의 비수술적 치료의 발전에 따라 이전에는 수술을 통해서만 치료가 가능했던 선천성 심장질환이 수술을 하지 않고도 치료가 가능해 졌다.
1) 내과적 치료
선천성 심장질환을 가진 많은 아이들은 수술이 필요하지 않는다. 약물치료에 반응하지 않는 심부전은 연령에 관계없이 바로 수술적 혹은 심도자 중재술을 시행한다. 저염식이가 필요할 수 있으나 영유아에서는 섭취량을 줄일 수 있기 때문에 일반적으로 추천되지 않는다.
2) 중재적 심도자술
혈관을 통해 심장 속으로 기다란 도관을 삽입하여 다양한 기구를 삽입해 심장의 구조적 이상을 치료하여 수술적으로 치료 한 것과 같은 효과를 얻고 있다. 심도자를 이용한 중재술을 통해 치료할 수 있는 질환들은 매우 다양하며 그 치료법의 안전성과 유효성이 확립되어 일부 질환에서는 근치적 치료로 인정받고 있다.
3) 외과적 치료
아이들은 일반적으로 수술하기 1~2일 전에 입원하여 대개 1주일 전후 퇴원하게 된다. 심장 수술은 복잡하기 때문에 소아심장수술을 전문으로 하는 소아심장외과 전문의, 심장마취전문의, 심폐기사, 및 전문간호사로 구성된 전문수술팀에 의해 시행된다.
진단기법, 수술전후 관리, 중재적 심도자술 및 수술성적의 향상으로 인해 거의 대부분 치료가 가능하여 건강하게 성인기까지 생존이 가능한 시대를 맞이하고 있다. 하지만 적절한 수술 혹은 치료를 하였다하더라도 선천성 심장질환이 지니는 특성 혹은 잔존하는 혈역학적 이상으로 인해 성인기까지 이에 대한 지속적인 관리가 필요하다.
소아청소년과 길홍량 교수
| 전문분야 |
심장질환, 호흡기질환, 중환자관리
| 진료일정 |
소아동 오전 | 화, 목 오후 | 월
